진단

1. 치료의 원칙

치료하지 않는 경우 초기 치사율이 시간당 약 1%에 달하는 응급질환입니다. 치료의 조기 시작이 환자의 예후를 결정하는 가장 중요한 요소입니다. 대동맥박리가 상행 대동맥을 침범하였는지 여부가 예후 및 치료 원칙의 결정에 있어 가장 중요합니다.

급성 상행대동맥박리에는 수술이 필요하고, 후유증이 없는 만성 근위(부) 박리, 안정된 상태이고 대동맥 궁(aortic arch)에 국한된 대동맥 박리, 만성 원위부 박리인 경우는 내과적 치료를 요합니다.

2. 내과적 치료

혈압을 조절하고, 박리의 진행을 방지하며, 통상 4~6시간 내에 통증을 해소시켜 주는 것을 목표로 합니다. 일반적으로 수축기 혈압을 100~120mmHg로, 맥박을 분당 60회 정도로 감소시키기 위해, 니트로프루시드(nitroprusside), 베타차단제, 칼슘통로차단제 등을 사용합니다.

성공적으로 치료해 퇴원한 경우 예후는 좋은 편인데, 10년 생존율이 약 60% 정도로 알려져 있습니다. 퇴원 후에도 재발을 막기 위해 엄격한 혈압 조절이 필요합니다. 후유증으로는 대동맥판막 폐쇄부전, 동맥류 형성 및 대동맥 파열 등이 있으며, 약 20%에서는 2년 내에 다른 부위에 동맥류를 형성할 수 있습니다.

3 외과적 치료

상행 대동맥을 침범한 급성 근위(부) 박리인 경우 즉시 수술적 치료를 해야 하고, 원위부 박리라도 주요 장기 손상이 있는 경우, 파열이 임박한 경우, 마르판 증후군 환자에서 생긴 경우는 수술이 필요합니다.

수술의 목표는 박리 과정이 하방 또는 상방으로 진행하는 것을 방지하고, 내막 열상 부위를 절제해주며, 파열의 가능성이 가장 큰 대동맥 부위를 인조혈관으로 대체시켜 주는 것입니다. 따라서 대다수의 경우, 내막 열상을 포함하고 있는 부위, 즉 A형에서는 상행 대동맥을 그리고 B형에서는 하행 대동맥의 시작 부위를 인조혈관으로 대체하게 됩니다.
일반적으로 상행 대동맥 및 대동맥 궁(aortic arch)의 박리는 정중 흉골 절개술(median sternotomy, 흉골의 정중앙 부위를 절개하는 수술)을 통해 체외순환기를 사용함으로써 수술을 진행합니다. 하행 흉부대동맥의 박리는 개흉술(thoracotomy, 흉강(胸腔)을 절개하는 수술)을 통해 수술을 진행합니다.